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Se denomina labio leporino , fisura labial al defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido.
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Etimología
Leporino proviene del vocablo latino "leporem" que significa liebre. La liebre tiene de manera natural el labio superior hendido en el centro. Labio leporino significa labio de liebre. Durante mucho tiempo este fue el termino utilizado para denominar a la fisura labial, sin embargo en años recientes esta nomenclatura cambio.
Labio fisurado
El labio fisurado (queiloquisis) y el paladar hendido (palatoquisis) también pueden ocurrir juntos son variaciones de un tipo de deformidad congénita causada por el desarrollo facial incompleto anormal durante la gestación. Estas deformidades de las estructuras de la cara incluyen desde desarrollo incompleto del labio superior en el que se presenta una hendidura hasta la prolongación bilateral de esta hendidura que incluye el hueso del maxilar, el paladar y llegando incluso hasta la úvula o campanilla. La hendidura del paladar une la cavidad de la boca con la cavidad de la nariz. El labio leporino se origina por un crecimiento descompensado de los dos lados del labio (dentro de los tres primeros meses de embarazo) y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Puede presentarse de manera unilateral incompleta, unilateral completa y bilateral completa.
Paladar hendido
El paladar hendido es una condición en la cual el velo del paladar presenta una fisura o grieta que comunica la boca con la cavidad nasal. Puede estar afectado solo el paladar suave que está hacia atrás junto a la garganta, o incluir el paladar duro formado de hueso y afectar también el maxilar. En la mayoría de los casos se presenta junto con el labio leporino. También es frecuente que la campanilla o úvula esté dividida (bífida). Uno de cada setecientos nacimientos a nivel mundial presenta paladar hendido. Esto ocurre cuando falla la unión de las prominencias palatinas laterales o maxilares con la prominencia palatina media o frontonasal durante el desarrollo del embrión.
Causas
Se estima que algunos factores ambientales (algunos fármacos, drogas, falta de vitaminas, etc.) pueden reaccionar con ciertos genes específicos e interferir así en el proceso normal del cierre del paladar y del desarrollo normal del labio superior. La cabeza del embrión se forma durante las primeras seis a ocho semanas del embarazo. Crece a partir de cinco lóbulos de tejido embrionario: a) Prominencia frontonasal. Este lóbulo crece desde la parte superior de la cabeza hasta el futuro labio superior. b-c) Prominencia maxilar. Estos dos lóbulos crecen desde las mejillas hasta encontrarse en el centro para formar el labio superior. d-e) Prominencia mandibular. Los dos lóbulos más bajos crecen desde los costados para formar la barbilla y el labio inferior. Si estos tejidos no logran encontrarse queda un hueco donde deberían haberse unido. Cuanto más incompleta sea la fusión de estos puntos más grave será la malformación, que puede ir desde una grieta en el paladar, labio leporino, hasta una cara completamente mal formada. El labio superior se forma antes que el paladar a partir de los tres lóbulos a, b y c mencionados arriba. La formación del paladar es el último paso de la unión de los cinco lóbulos faciales e implica las partes traseras de los lóbulos b y c que formarán el velo del paladar. El proceso de unión de estos lóbulos que formarán el velo del paladar es muy vulnerable al efecto de sustancias tóxicas, contaminantes ambientales y deficiencias alimentarias. A pesar de la investigación científica intensiva, los mecanismos biológicos del reconocimiento mutuo de los bordes del velo del paladar son aún un misterio para la ciencia. La causa del labio leporino y el paladar hendido puede ser genética. Los factores ambientales en combinación con los genéticos son causas que pueden impedir que se consolide la unión del velo del paladar y del labio, resultando la malformación de la estructura facial. Los factores ambientales que se han estudiado como causa del labio leporino son la exposición a pesticidas, malnutrición, consumo de retinoides, que son cierto tipo de vitamina A, anticonvulsivos, alcohol, tabaco, fertilizantes, disolventes orgánicos y drogas ilegales como cocaína, crack, heroína, etc.
Si una persona nace con labio leporino, las posibilidades de que esta persona tenga un hijo con esta enfermedad, sin considerar ningún otro factor obvio, se elevan a 1 en 14. La ciencia sigue investigando el grado en el cual el ácido fólico puede reducir la frecuencia de labio leporino.
En algunos casos, la fisura palatina o paladar hendido es causada por enfermedades que también causan otros problemas: el Síndrome de Stickler puede causar labio leporino y paladar hendido, artritis y miopía. El síndrome de Loeys-Dietz puede causar la fisura palatina o la campanilla bífida, hipertelorismo y aneurisma aórtico. El labio leporino puede estar presente en muchos desórdenes de cromosoma diferentes, incluso el Síndrome de Patau (trisomía 13). Muchas veces las hendiduras de paladar o de labio aparecen juntas, aunque no parezca estar presente ningún síndrome identificable.